Tratamiento

La doctora Montserrat León, especialista en Neumología en la Clínica Neumológica CB y en el Hospital Universitari i Politècnic La Fe de Valencia, y miembro de Top Doctors, afirma que “habitualmente corresponde al neumólogo el manejo de esta enfermedad, dentro de unidades especializadas de referencia”.

Aunque también pueden tratar la patología o acompañar en el tratamiento cardiólogos especializados en hipertensión pulmonar y cirujanos especialistas en cirugías cardíacas. Y por supuesto, el equipo médico compuesto también por enfermería, fisioterapia e incluso dietistas que puedan colaborar en la nutrición del paciente.

¿Qué pruebas se realizan?

Montserrat León añade que “las pruebas necesarias para su diagnóstico incluyen inicialmente estudios de imagen (Rx de tórax, TAC, ecografía cardíaca), análisis de oxígeno en la sangre y de la función pulmonar, y puede ser también necesario un cateterismo cardiaco para medir las presiones directamente en las arterias pulmonares”.

Entre estas pruebas que nos comenta la especialista, la ecografía cardíaca, también conocida como ecocardiografía transtorácica con Doppler, sirve para a través de ultrasonidos comprobar si el corazón y su funcionamiento es correcto, o cómo ha afectado la alteración en la capacidad pulmonar al corazón.

Asimismo, los especialistas completan el estudio clínico del paciente con la comprobación de la función pulmonar que se puede realizar con pruebas más específicas como:

• Tomografía computarizada. Es mucho más completa que unos rayos X, aunque la técnica es similar, porque se computan las imágenes a través de rayos, aunque de forma más amplia y pudiendo analizar el cuerpo del paciente de forma más pormenorizada.
• Resonancia. Esta técnica es capaz de analizar partes blandas del organismo. Por su parte el TAC se suele usar para examinar huesos y órganos como el pulmón.
• Gammagrafía de la capacidad pulmonar y ventilación.
• Polisomnografía. Se trata de una prueba que se realiza en la Unidad del Sueño. Su función es analizar la función cerebral en reposo. También mide el flujo de aire y la respiración del paciente durante el sueño.
• Biopsia de pulmón. Consiste en extraer un pequeño tejido del pulmón para analizar.
• Otras pruebas como espirometrías y otros controles que muestren la capacidad y función de los pulmones.

Los especialistas también pueden recomendar exámenes genéticos a familiares de personas con HP.

Y desde la agrupación de pacientes Hipertensión Pulmonar España explican que para evaluar el tipo de hipertensión pulmonar y cómo limita o no las capacidades de la persona con esta patología pueden ser aconsejables pruebas que evalúen la capacidad física, pruebas de esfuerzo y resistencia, y análisis de hemodinámica, que a través de cateterismos o punciones en las arterias puedan comprobar cuál es la presión que el paciente tiene en sus venas y arterias.

Gracias a todas estas pruebas se podrá saber un poco más sobre cada caso particular y sobre las causas que han motivado el desarrollo de la patología, para poder dar un tratamiento adecuado.

 

Tratamientos disponibles

“En primer lugar hay que identificar la causa para orientar el tratamiento. En la HPTE es preciso anticoagulación al paciente y, en casos seleccionados, valorar procedimientos quirúrgicos. En la HAP existen actualmente tratamientos médicos con fármacos que reducen la presión de las arterias pulmonares. Según los casos se prescriben solos o en combinación. A veces el paciente se beneficia de oxigenoterapia complementaria para poder realizar sus actividades”, afirma la neumóloga especializada en HP y otras patologías pulmonares Montserrat León de TopDoctors.

Existen una serie de tratamientos farmacológicos que se usan para controlar la HP según el tipo, algo que concretará el especialista:

• Anticoagulantes para evitar trombos. Facilitarán que no haya coágulos en las arterias.
• Vasodilatadores para mejorar la circulación. Gracias a estos fármacos la circulación puede ir más fluida, ya que dilata los vasos sanguíneos. El fármaco puede ser inyectado a través de un catéter o inhalado.
• Diuréticos para evitar hinchazón y retención de líquidos. Facilita que el corazón haga menos esfuerzo.
• Relajantes de las arterias como estimulador de guanilato ciclasa. Reducen la presión arterial.
• Fármacos bloqueantes cálcicos. Son fármacos para controlar la presión arterial o alteraciones del ritmo cardíaco. Su función es la de reducir el volumen de calcio en la estructura muscular y mejorar la circulación.
• Oxígeno para mejorar la función respiratoria. Esto solo es en casos en los que el paciente lo requiere, bien por la zona donde vive, o si tiene apnea del sueño. A veces puede ser puntual y otras precisar oxigeno de forma continuada.

Pero también puede ser preciso realizar alguna intervención quirúrgica para mejorar alguna de las funciones pulmonares o cardíacas, y como última opción, habrá casos en los que sea necesario realizar un trasplante.

Hay pacientes que hacen uso de bombas subcutáneas. Estas bombas se conectan insertadas en la zona del abdomen para que la medicación vaya entrando al organismo durante todo el día.

Será el especialista quien durante su seguimiento y control del paciente vaya observando qué fármacos precisa y qué intervenciones pueden ser requeridas.

Como medidas preventivas para evitar infecciones también los especialistas recomiendan su vacunación contra la gripe y otras infecciones respiratorias.

¿En qué pueden consistir las cirugías?

Las cirugías pueden ser necesarias si el tratamiento con fármacos combinados no está dando resultado.

En principio, pueden ser cirugías cardíacas, con las que se intentará que el corazón mejore su capacidad y tenga menos presión. Una de estas cirugías es conocida como “septostomía auricular”.  También pueden ser necesarias cirugías para eliminar o remover los trombos pulmonares.

Desde la web de Cardipatiascongenitas.net explican que en los últimos años ha aparecido otro tipo de cirugía que crea un conducto artificial entre la arteria pulmonar izquierda y la aorta, facilitando la circulación sanguínea en ese tramo y mejorando el esfuerzo que ha de realizar el corazón cuando la circulación no es buena.

Y como último recurso el trasplante puede ser una buena alternativa para mejorar la calidad de vida del paciente. El especialista es quién selecciona cuidadosamente los perfiles que pueden requerir esta técnica, bien porque su tratamiento no da resultado, bien porque el tipo de hipertensión pulmonar es de causa desconocida.

El trasplante será de corazón o de pulmón o bipulmonar, dependiendo el caso.

 

Dieta y ejercicio

Asimismo, una dieta equilibrada y ejercicio moderado, de acuerdo con la capacidad física de cada paciente, son el complemento ideal para el control de la hipertensión pulmonar.

Gracias a la investigación se ha avanzado en tratamientos y ha mejorado la calidad y esperanza de vida de los pacientes.

Las personas con HP destacan la acción y esfuerzo de las asociaciones para potenciar esta investigación.

Por ejemplo, la Fundación contra la Hipertensión Pulmonar trabaja en un proyecto junto al Centro de Investigación en Red de Enfermedades Respiratorias que se llama Empathy.  Es un proyecto de investigación para el que la fundación recauda fondos y así se puede continuar avanzando en el estudio de HP.

El objetivo del proyecto Empathy es que haya colaboración entre entidades y especialistas para poder avanzar en la investigación, y por otra parte, su meta concreta es conseguir identificar aquellos marcadores biológicos que presentan los pacientes y así poder dar un diagnóstico precoz, además de encontrar nuevas alternativas para tratar la HP.

 

Consejos de prevención

La doctora especialista en neumología Montserrat León explica que “llevar una vida saludable puede hacernos evitar su aparición. Controlar la obesidad, el control de la hipertensión arterial, hacer ejercicio y evitar periodos de inmovilidad y tóxicos, además de hacernos chequeos de nuestro estado de salud, pueden ser medidas importantes para evitar algunas de las causas de la hipertensión pulmonar”.

En general, los programas preventivos expuestos por los sistemas de salud se orientan a reducir las tasas de tabaquismo, la contaminación ambiental, y patologías asociadas a la HP como la hipertensión, el sobrepeso u obesidad y la diabetes.

Incidiendo en un control de los niveles de glucosa en sangre y los niveles de presión arterial se puede lograr que aparezcan menos alteraciones del corazón y los pulmones, con lo cual se puede reducir la aparición de la hipertensión pulmonar, aunque este es un trabajo continuo de investigación y prevención, ya que existen otras causas, de origen genético o de tipo idiopático, en las que la prevención es más difícil.

Si el diagnóstico ya se ha realizado y la persona tiene HP las medidas de prevención a tomar para que su salud y su patología no empeore son:

• Hacer ejercicio, siempre adaptado a su capacidad, y sin realizar un sobreesfuerzo que pudiera ser negativo para su corazón.
• Seguir una dieta equilibrada e intentar mantener el peso adecuado según la complexión del paciente.
• No tener hábitos tóxicos como el tabaco.
• Seguir el tratamiento pautado por su especialista.
• Intentar no viajar a lugares con gran altitud.
• Intentar no realizar cirugías con anestesia total o general.
• En las mujeres se aconseja evitar situaciones de riesgo como el embarazo o tomar anticonceptivos orales.
• Controlar y mantener los niveles de presión arterial en límites normales, ni altos, ni tampoco bajos.

 

Envejecimiento saludable

Para un envejecimiento saludable la doctora León recomienda “mantener una vida activa, adaptando sus actividades a su capacidad funcional y la cumplimentación del tratamiento son básicas para conseguir mantener una buena calidad de vida”.

Así es como ocurre también en otras patologías. La colaboración del paciente siguiendo el tratamiento y recomendaciones que le da su médico son vitales para un envejecimiento saludable y con las menores incidencias posibles.

La prevalencia de la HP aumenta con la edad, por lo que es importante también en personas que no han sido diagnosticadas tener en cuenta los síntomas y solicitar la intervención del especialista para poder obtener de forma temprana un diagnóstico y tratamiento.

Gracias al avance y evolución de investigación en nuevos y mejores tratamientos se está consiguiendo tanto mejorar la calidad de vida del paciente como reducir su morbilidad, ampliando su esperanza de vida.

Habitar en un entorno limpio, sin contaminación y alejado de tóxicos, también puede colaborar a una mejor evolución y pronóstico de la patología.

También es recomendable que las personas en su etapa de envejecimiento presten atención a cualquier otra patología que pueda aparecer como diabetes, para que sea tratada, y así tener menor incidencia sobre su HP.

Una vida saludable se traduce en un envejecimiento saludable.

Publicaciones, documentos técnicos y websites con información

• "Guía para pacientes que viven con hipertensión arterial pulmonar". Autor: Doctor Antonio Román. Realizado gracias a la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar y Pfizer.
• Blog de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar.
• Protocolos "Nuevos retos en hipertensión pulmonar". Coordinador Norberto Ortego Centeno. Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)
• Libro "Hipertensión pulmonar". Autor: Miguel Ángel Gómez Sánchez
• Libro "Harrison. Principios de medicina interna: hipertensión pulmonar". Varios Autores.
• Información sobre investigación sobre hipertensión pulmonar. Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar.
• "Protocolos de Actuación en Hipertensión Pulmonar". Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar. Hospital Universitario 12 de Octubre.
• Libro "Manual de hipertensión pulmonar para pacientes". Editorial Prado.
• "Guía de diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar".  Realizado por SEPAR y difundido en la Revista "Archivos de Bronconeumología". Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). Asociación Latinoamericana del Tórax (ALAT). Asociación Sudamericana de Cirugía Torácica (ASCT).
• "Viviendo con hipertensión pulmonar". Blog de Neumomadrid.

 

Contactos de interés

• Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar
  Teléfonos: 685 454 351 - 685 454 349
  E-mail: informacion@hipertensionpulmonar.es
  Web: https://www.hipertensionpulmonar.es/
• Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP)
  C/ Pablo Neruda, 39. Parla, Madrid
  Teléfonos: 645630515 / 623352304 / 661734204/ 667527927
  E-mail: info@fchp.es
  Web: https://www.fchp.es/
• Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR)
  Sede C/ Provença, 108, Bajos 2ª. Barcelona
  Teléfono: 934 878 565
  Oficina Madrid: C/ General Lacy, 23 bis. Madrid
  Teléfono: 910 498 484
  E-mail: secretaria@separ.es
  Web: https://www.separ.es/
• Hipertensión Pulmonar España Organización de Pacientes HPE-ORG
  Centre Cívic Les Tovalloles
  Riera de la Salut, 7, Sant Feliu de Llobregat. Barcelona
  Teléfono: 688931858 | 688941858
  Mail: info@hpe-org.com
  Web: http://www.hipertension-pulmonar.com/
• Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)
  Contacto FEDER
  Web: https://enfermedades-raras.org/
• Federación Española de Asociaciones de Pacientes Alérgicos y con Enfermedades Respiratorias (FENAER)
  C/ San Andrés, 28, 2ºE, Madrid
  Teléfonos: 91 513 84 30 - 649 376 848
  E-mail: presidencia@fenaer.es
  Web: https://fenaer.es/
• Asociación de Neumología y Cirugía Torácica del Sur (NEUMOSUR)
  C/ Virgen de la Cinta 21- Edificio Presidente B2, 11º C. Sevilla
  Teléfono: 954 282 737
  E-mail: neumosur@neumosur.net   
  Web: https://www.neumosur.net/index.php
• Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar
  El Paso Real, Parcelación Molinares, Cabaña 5, Santa Fe de Antioquia, Colombia
  Contacto Fundación Colombiana
  Web: https://www.hipertension-pulmonar.org/

 

• ¿Por qué se produce la hipertensión pulmonar?
• ¿Puede ser una patología hereditaria?
• ¿Qué síntomas presenta una persona con hipertensión pulmonar?
• ¿Se puede prevenir?
• ¿Se puede curar?
• ¿Qué tratamientos existen?
• Como la HP empeora con las alturas, ¿se puede volar en avión?
• Una mujer con hipertensión pulmonar, ¿puede tener hijos?

 

¿Por qué se produce la hipertensión pulmonar?

Las causas que motivan el desarrollo de la HP son muy diversas.

La doctora Montserrat León, especialista en Neumología detalla las siguientes causas:

• La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), que tiene tres variedades: de origen desconocido, por fármacos o hereditaria, en algunos casos.
• La HP que se produce como consecuencia de problemas cardíacos.
• La HP que es consecuencia de otras enfermedades pulmonares que condicionan niveles bajos de oxígeno.
• La HP secundaria a obstrucción de las arterias pulmonares por trombos (PTEC).
• La HP por otras causas.

Aquí se detallan algunos casos más:

• Debido a cambios o alteraciones hormonales.
• En algunos casos puede tener carácter hereditario. Por eso en personas con diagnóstico de HP se recomienda hacer la prueba genética a sus hijos para comprobar si tienen o no HP y comenzar cuanto antes sus tratamientos.
• Obesidad o sobrepeso.
• Ingesta de estupefacientes.
• Por otras patologías: ya sean pulmonares como la EPOC, cardíacas debido a alteraciones en el corazón, hepáticas, de la sangre o incluso por afecciones como el lupus, esclerosis, esclerodermia o artritis reumatoide, según enuncia la Organización de Pacientes Hipertensión Pulmonar España.
• Por factores ambientales.
• Por infecciones y/o alteraciones en el sistema inmunológico.
• Debido a la ingesta de algunos medicamentos o por la acumulación de ciertas toxinas.

 

¿Puede ser una patología hereditaria?

En algunos casos puede tener carácter hereditario. Por eso en personas con diagnóstico de HP se recomienda hacer la prueba genética a sus hijos para comprobar si tienen o no HP y comenzar cuanto antes sus tratamientos.

Los expertos explican que si solo una persona en la familia tiene HP la posibilidad de que el hijo o hija nazcan con la patología es más difícil, pero es una vía que aún se investiga.

 

¿Qué síntomas presenta una persona con hipertensión pulmonar?

Habrá personas que al comienzo de la patología no presenten síntomas o sean muy leves. Además, en cada caso la HP se muestra de una forma específica y particular, por lo que no todos los pacientes tienen los mismos síntomas.

Algunos de los síntomas que aparecen al comienzo de la patología y que hacen sospechar que algo no va bien es la fatiga o cansancio, dificultad para respirar y el dolor en el pecho.

La doctora Montserrat León, especialista en Neumología del Hospital Universitari i Politècnic La Fe de Valencia y miembro de TopDoctors, explica “Los síntomas iniciales urgen ser inespecíficos y es difícil sospechar la HP. Inicialmente el paciente puede notar cansancio o mareos, fatiga o dificultad para respirar, hinchazón de piernas, opresión en el pecho, palpitaciones o episodios de desmayos. Con el paso del tiempo los síntomas aumentan y puede haber dificultad para realizar pequeños esfuerzos de las actividades cotidianas”.

 

¿Se puede prevenir?

En general, los programas preventivos expuestos por los sistemas de salud se orientan a reducir las tasas de tabaquismo, la contaminación ambiental, y patologías asociadas a la HP como la hipertensión, el sobrepeso u obesidad y la diabetes.

Aunque hay casos hereditarios o idiopáticos en los que al no conocer la causa concreta que los genera no se pueden prevenir.

 

¿Se cura?

No existe una cura específica para acabar con la hipertensión pulmonar, pero si hay tratamientos que pueden controlar sus síntomas y ofrecer mejor calidad de vida a los pacientes.

 

¿Qué tratamientos existen?

Existen una serie de tratamientos farmacológicos que se usan para controlar la HP:

• Anticoagulantes para evitar trombos. Facilitarán que no haya coágulos en las arterias.
• Vasodilatadores para mejorar la circulación. Gracias a estos fármacos la circulación puede ir más fluida, ya que dilata los vasos sanguíneos. El fármaco puede ser inyectado a través de un catéter o inhalado.
• Diuréticos para evitar hinchazón y retención de líquidos. Facilita que el corazón haga menos esfuerzo.
• Relajantes de las arterias como estimulador de guanilato ciclasa. Reducen la presión arterial.
• Fármacos bloqueantes cálcicos. Son fármacos para controlar la presión arterial o alteraciones del ritmo cardíaco. Su función es la de reducir el volumen de calcio en la estructura muscular y mejorar la circulación.
• Oxígeno para mejorar la función respiratoria. Esto solo es en casos en los que el paciente lo requiere, bien por la zona donde vive, o si tiene apnea del sueño. A veces puede ser puntual y otras precisar oxigeno de forma continuada.

También puede ser necesaria algún tipo de cirugía y en algunos casos un trasplante de pulmón o corazón.

 

Como la HP empeora con las alturas, ¿se puede volar en avión?

Sí, solo hay que solicitar información y recomendaciones al especialista, porque a veces en vuelos largos hay que tomar una medicación especial para contrarrestar el cambio de presión.

 

Una mujer con hipertensión pulmonar, ¿puede tener hijos?

La Guía para pacientes que viven con Hipertensión Pulmonar realizada por la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar con el apoyo de Pfizer afirma que aunque algún caso de embarazo en mujeres con HP ha llegado a buen término, por lo general, ha habido muchos casos en los que la madre no ha superado ese ciclo. Además, puede haber interacción entre los fármacos que es necesario que la mujer con HP tome y el feto, por lo que los expertos no recomiendan vivir este riesgo.

 

• Biopsia. Prueba en la que se toma una muestra de tejido de alguna parte del organismo para su análisis.
• Cateterismo (cardíaco). Se trata de un proceso clínico que se usa para pruebas o cirugías, en el cual se inserta un tubo largo y fino a través de las arterias. La finalidad es obtener imágenes directas del estado de las arterias o llegar al corazón para comprobar su funcionamiento y posibles lesiones. Asimismo, ayuda como tratamiento si hay que reparar o implantar prótesis en los vasos sanguíneos o arterias.
• Cianosis. La falta de oxígeno produce color azul en la piel. A esa coloración azul de piel o mucosas se llama cianosis. La cianosis es señal de alteraciones del sistema respiratorio o cardíaco.
• Disnea. Se lama así a la sensación de falta de aire. La persona con disnea tiene dificultad al respirar. Puede ser aguda o puntual o crónica si dura más de tres meses.
• Estenosis. Está palabra quiere decir estrechamiento. Puede ser estrechamiento de las arterias del conducto vertebral u otros. La estenosis arterial suele producirse por la acumulación de placas en las arterias.
• Gammagrafía. Prueba de medicina nuclear para analizar cualquier punto del organismo de un paciente. En HP se usa para observar la capacidad pulmonar, circulación sanguínea y ventilación del paciente, es decir, la cantidad de aire que entra y sale de los pulmones.
• Hemoglobina. Es una proteína que se encuentra en la sangre y su función es la de tomar oxígeno de los pulmones y llevarlo hasta los diferentes tejidos del cuerpo. Además, coge el dióxido de carbono de esos tejidos y lo lleva a los pulmones para que se pueda expulsar.
• Hemoptisis. Se llama así al proceso por el cual el paciente expulsa sangre por la boca. La sangre muestra una posible lesión en el aparato respiratorio.
• Polisomnografía. Se trata de una prueba que se realiza en la Unidad del Sueño. Su función es analizar la función cerebral en reposo. También mide el flujo de aire, niveles de oxígeno en sangre y la respiración del paciente durante el sueño.
• Tomografía (computarizada). Es mucho más completa que unos rayos X, aunque la técnica es similar, porque se analizan las imágenes a través de rayos, aunque de forma más amplia y estudiando el cuerpo humano desde diferentes perspectivas.
• Septostomía auricular. Se llama así a una cirugía mediante la cual se abre un orificio interno en la parte superior del corazón para mejorar la circulación sanguínea. Se usa en hipertensión pulmonar para mejorar la calidad de vida del paciente.